У відділенні урології та реконструктивної хірургії Регіонального медичного центру родинного здоров’я виконано складне реконструктивне оперативне втручання дитині з адреногенітальним синдромом, урогенітальним синусом та кліторомегалією.
Адреногенітальний синдром є ендокринною патологією, при якій порушується синтез гормонів кори надниркових залоз, насамперед кортизолу, а при окремих формах — також мінералокортикоїдів. Тому передопераційна підготовка та післяопераційне ведення таких пацієнтів обов’язково мають включати адекватну замісну гормональну терапію та контроль гормонального статусу. Це є принципово важливим для безпечного проведення оперативного втручання та профілактики наднирникової недостатності.
Першим етапом операції виконано цистоскопію та ендоскопічну оцінку анатомії урогенітального синуса. Візуалізовано спільний урогенітальний хід довжиною близько 3 см. Визначено окремий вхід у сечовий міхур та окремий вхід у вагіну, який відкривався на 6-й годині в ділянці уретрального каналу.
Основним етапом проведено реконструктивне втручання: редукційну кліторопластику з максимальним збереженням судинно-нервових структур, формування неоуретри та неовагіни. Метою операції було анатомічне розділення сечових і статевих шляхів, корекція зовнішніх статевих органів та створення умов для нормального сечовипускання й подальшого розвитку дитини.
Після реконструкції сформовано окремий зовнішній отвір уретри та окремий вхід у вагіну з правильним анатомічним розташуванням структур промежини. Окреме значення має покращення зовнішнього вигляду зовнішніх статевих органів, що є важливою складовою якості життя, психоемоційного комфорту та подальшої соціальної адаптації дитини.
Цей клінічний випадок демонструє важливість комплексного підходу до лікування дітей з порушеннями статевого розвитку. Поєднання точної ендоскопічної діагностики, реконструктивної хірургії та адекватної гормональної корекції дозволяє досягти доброго анатомічного, функціонального та естетичного результату.